FORSCHUNG AM CPC-M - Seltene Erkrankung: Idiopathische Lungenfibrose

FORSCHUNG AM CPC-M

Seltene Erkrankung: Idiopathische Lungenfibrose

Wie kann die stetige Verschlechterung der Krankheit verlangsamt werden?
Ist die Lungenvitalkapazität ein Hinweisgeber? 

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist zwar selten – aber dafür unheilbar. Bei der IPF vernarbt das Lungengewebe stetig, die Lungenfunktion nimmt ab. Bei manchen Patienten geschieht das schnell, bei anderen langsamer. Wie sich die Krankheit entwickelt, ist nur schwer zu prognostizieren. Im Schnitt versterben die Patienten drei bis vier Jahre nach der Diagnose. Letzte mögliche Therapie ist eine Lungentransplantation – bei dafür geeigneten Patienten.

Was bis jetzt bekannt ist: IPF-Patienten erleben nicht selten akute, deutliche Verschlechterungen ihrer Krankheit, sogenannte Exazerbationen. Dabei leiden die Patienten unter plötzlicher, vermehrter Atemnot. Exazerbationen aber erhöhen das Sterberisiko signifikant: die meisten IPF-Patienten versterben innerhalb der folgenden 12 Monate nach einer solchen Exazerbation.

Grafische Illustration einer Lungenfibrose
Illustration Lungenfibrose
© Angelika Kramer

Könnte es also die Lebenserwartung der IPF-Erkrankten verbessern, wenn Exazerbationen früher erkannt werden?

Die Pilotstudie AE-IPF versucht, eine Antwort auf diese Frage zu finden. Sie findet an vier DZL-Standorten statt, darunter auch am DZL-Standort München, dem CPC-M. Die Kernfrage: Wenn die Patienten regelmäßig zu Hause die Vitalkapazität der Lunge messen und an eine zentrale Stelle weiterleiten – könnten die Mediziner eine Exazerbation rechtzeitig erkennen? Und würde sich das positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken?

 

Vitalkapazität - wichtiger Wert für die Früherkennung von Exazerbationen?

Die Vitalkapazität (VC) gibt an, wieviel Volumen, wieviel Sauerstoff die Lunge maximal ein- und ausatmen kann. Verschlechtert sich dieser Wert, ist mit einem beschleunigten Fortschreiten der Krankheit zu rechnen. Auch die unvorhersehbaren Exazerbationen nehmen zu, die wiederum den Krankheitsverlauf deutlich verschlimmern - das Sterblichkeitsrisiko steigt.
Ein Teufelskreis.

IPF-Patient bei der Spirometrie
Teilnehmer der Studie bei der Einweisung in Spirometriegerät und App

Die Teilnehmer an der AE-IPF- Pilotstudie bekommen deswegen die nötige Technik an die Hand, um alle wichtigen Funktionen zu Hause selbst messen und die Werte an die Mediziner übermitteln zu können:

 

  • Ein Gerät für die Spirometrie, die Messung der Vitalkapazität der Lunge 
  • Ein Tablet inklusive App „My Health Monitor“

Die Patienten messen nun ein Jahr lang jeden Morgen ihre Vitalkapazität mit dem Spirometrie-Gerät. Von dort gehen die Daten automatisch per Bluetooth an das Tablet, in dem alle Messergebnisse in einem Tagebuch gespeichert werden. Die behandelnden Ärzte wie auch die Studienärzte wiederum können die Ergebnisse jederzeit auslesen. Außerdem führen die Studienteilnehmer ein Tagebuch und beantworten alle 12 Wochen einen Fragebogen zu ihrer Lebensqualität.

Den Teufelskreis brechen – Progressiven Verlauf der IPF bremsen

Spirometriegerät und App
Spirometriegerät und App

Für die Studienteilnehmer gilt nun folgende Maßgabe: Verschlechtern sich die Messwerte innerhalb von drei Tagen um 5%, sollten sie sich sofort bei den Studienärzten melden. Damit der Informationsfluss zusätzlich gesichert ist, bekommen die Studienärzte automatisch per E-Mail eine Rückmeldung über die Werte-Verschlechterung. 

Zusätzlich führt das Studienteam bis zu fünf Kontrolluntersuchungen durch. Dabei werden Blut-, Urin-, Speichel- und Nasenabstrich aus der Nase entnommen. Diese Bioproben werden im Bioarchiv des CPC-M gespeichert und stehen für die weitere Forschung zur Verfügung.

Das letztendliche Ziel der Forscher: Exazerbationen schneller erkennen und behandeln zu können – was das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen könnte.