FORSCHUNG AM CPC-M - Selten und unheilbar: Interstitielle Lungenerkrankungen

FORSCHUNG AM CPC-M

Selten und unheilbar: Interstitielle Lungenerkrankungen

Klinische Studien: Wie Patienten und Forschung gemeinsam versuchen, die stetige Verschlechterung der Krankheiten zu verlangsamen.

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eher selten – aber viele von ihnen sind unheilbar. Beispiel Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Bei der IPF vernarbt das Lungengewebe stetig, die Lungenfunktion nimmt ab, der Gasaustausch verschlechtert sich. Bei manchen Patienten geschieht das schnell, bei anderen langsamer. Wie sich die Krankheit entwickelt, ist nur schwer zu prognostizieren. Im Schnitt versterben die Patienten drei bis vier Jahre nach der Diagnosestellung. Derzeit gibt es nur zwei zugelassene Medikamente, Pirfenidon (Handelsname Esbriet) und Nintedanib (Handelsname Ovef), die beide den Prozess der Fibrosierung als Angriffspunkt haben. Letzte mögliche Therapie ist eine Lungentransplantation – bei dafür geeigneten Patienten.

Grafische Illustration einer Lungenfibrose
Illustration Lungenfibrose
© Angelika Kramer

 

In mehreren Klinischen Studien versuchen Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung zu ergründen, wie sie IPF-Patienten helfen können: Welche Therapien, welche Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit wenigstens verlangsamen?

Beobachtungsstudie - Längeres Überleben mit antifibrotischer Therapie?

 

 

 

Forschende um Prof. Jürgen Behr (LMU Klinikum) und Studienkoordinatorin Dr. Marion Frankenberger (CPC-M) untersuchen dazu zum Beispiel den Krankheitsverlauf bei Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose. Sie wollen wissen: Verlängert eine antifibrotische Therapie das Leben der Patienten signifikant? Da es dazu nur wenige Beobachtungsdaten gibt, haben sie in der Datenbank des INSIGHTS-IPF-Registers recherchiert. Sie analysierten Daten aus einer Kohortenstudie mit IPF-Patienten aus 20 Expertenzentren für interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland. Erste Ergebnisse zeigen, dass die 1-Jahres- und 2-Jahres-Überlebensraten bei Patienten mit antifibrotischer Therapie signifikant höher waren - das Sterberisiko um 37% geringer. Die Medikamente wirken also.

Fibrotisches Lungengewebe (Mikroskopaufnahme) © Helmholtz Zentrum München

Antifibrotische Therapien für andere interstitielle Lungenerkrankungen

In einer weiteren Studie (RELIEF) untersuchte das Team interstitielle Lungenerkrankungen, die nicht in die Klasse der idiopathischen Lungenfibrosen fallen.

 

 
Das sind z.B. Bindegewebserkrankungs- bzw. Asbest-assoziierte ILDs, die exogen allergische Alveolitis, eine Lungenbeteiligung im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis oder die chronische Hypersensitivitätspneumonitis. Für Patienten mit diesen Erkrankungen gibt es bislang nur wenige Behandlungsmöglichkeiten. Aber: Für verwandte Erkrankungen aus der Klasse der Idiopathischen Lungenfibrosen (siehe oben) liegen wirksame antifibrotische Medikamente vor, die das Fortschreiten der Krankheit verhindern. Es lag also nahe, diese Wirksamkeit auch für die Nicht-IPF-ILDs zu untersuchen.

Das Ergebnis der Phase-2b-Studie: Die Patienten sprechen ähnlich gut auf die antifibrotische Wirkung an. Die Forschenden schlagen deswegen vor, dass diese antifibrotische Therapie einen neuen Standard in der Behandlung von progressiver fibrotischer ILD darstellt.

Mehr über aktuelle Klinische Studien des DZL im Bereich Lungenfibrose finden Sie auf den Seiten des Lungeninformationsdienstes!